Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13
27/08/2012 12:10
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) instala-se de modo abrupto e é caracterizada
pela oclusão difusa de arteríolas e capilares da microcirculação, levando à
isquemia de tecidos. A oclusão é causada por microtrombos compostos basicamente de
plaquetas e fator von Willebrand (FvW). O FvW é uma glicoproteína de estrutura
multimérica sintetizada exclusivamente por células endoteliais e megacariócitos. Este
fator promove a adesão das plaquetas ao endotélio lesado, participa do processo de
agregação plaquetária e é a proteína carreadora do fator VIII na circulação. Em
condições fisiológicas, os grandes multímeros do FvW encontram-se dentro das células
endoteliais e nas plaquetas e não estão presentes no plasma. Tão logo estes grandes
multímeros são liberados da célula endotelial, são clivados e removidos da circulação
pela enzima ADAMTS13 (A Desintegrin and Metalloprotease with eight Thrombo
Spondin-1-like). A deficiência funcional ou quantitativa de ADAMTS13 resulta no
acúmulo de grandes multímeros de FvW no plasma, propiciando a agregação das
plaquetas e oclusão difusa das arteríolas e capilares. A maioria dos casos de PTT está
associada à deficiência da ADAMTS13 e já estão disponíveis no mercado internacional
conjuntos diagnósticos para a determinação dos níveis de antígenos desta enzima, da
de sua atividade e dos anticorpos anti-ADAMTS13. A avaliação laboratorial da
ADAMTS13 parece constituir um avanço para o diagnóstico precoce da PTT. No
entanto, a interpretação dos resultados exige cautela e um conhecimento do princípio
do método, bem como das etapas das reações envolvidas.
